第55回理学療法士国家試験　午後問題34

多系統萎縮症に含まれるのはどれか。2つ選べ。

1. Shy-Drager症候群
2. 進行性核上性麻痺
3. Friedreich失調症
4. 大脳皮質基底核変性症
5. オリーブ橋小脳萎縮症

解答解説

正解は1（Shy-Drager症候群）と5（オリーブ橋小脳萎縮症）です。
多系統萎縮症（Multiple System Atrophy: MSA）は、中枢神経系における変性疾患であり、自律神経症状、小脳症状、パーキンソン症状を特徴とします。MSAは以下の3つの亜型を含みます：

• MSA-P（パーキンソン型）: 主にShy-Drager症候群が該当。
• MSA-C（小脳型）: 主にオリーブ橋小脳萎縮症が該当。
• MSA-A（自律神経障害型）: 自律神経症状が顕著な場合。

各選択肢の解説

1. Shy-Drager症候群
   Shy-Drager症候群は、重度の自律神経障害（立位性低血圧など）を伴うMSAの一亜型です。多系統萎縮症に含まれるため正解です。
2. 進行性核上性麻痺
   進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy: PSP）は、大脳基底核と脳幹の特定の領域が変性する疾患であり、MSAには含まれません。主な症状は垂直方向の眼球運動障害と歩行障害です。この選択肢は誤りです。
3. Friedreich失調症
   Friedreich失調症は、遺伝性脊髄小脳変性症の一つであり、常染色体劣性遺伝で発症します。小脳失調や末梢神経障害がみられますが、MSAには含まれません。この選択肢は誤りです。
4. 大脳皮質基底核変性症
   大脳皮質基底核変性症（Corticobasal Degeneration: CBD）は、大脳皮質と基底核が変性する疾患で、運動障害や認知機能障害を伴いますが、MSAには含まれません。この選択肢は誤りです。
5. オリーブ橋小脳萎縮症
   オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA: Olivopontocerebellar Atrophy）は、小脳や橋、オリーブ核に変性がみられるMSAの一亜型であり、小脳症状が主体となります。多系統萎縮症に含まれるため正解です。

ワンポイントアドバイス

多系統萎縮症（MSA）は、進行性の神経変性疾患であり、小脳症状、自律神経障害、パーキンソン症状が多彩に現れます。他の神経変性疾患（PSPやCBDなど）と鑑別することが重要です。主な亜型（MSA-PとMSA-C）の特徴を押さえましょう。